神经肌肉系统疾病

病毒性脑炎和脑膜炎

【诊断】

（一）临床表现

病情轻重程度差异较大，取决于脑实质或脑膜受累的程度、病毒致病力强弱、患儿的免疫反应等因素。

1．前驱症状或伴随症状：前驱症状多为呼吸道或消化道表现，如发热、咽痛、咳嗽、呕吐、腹泻、食欲减退等。某些病毒感染可伴特殊表现，如腮腺炎病毒感染时腮腺肿大；埃可病毒和柯萨奇病毒感染时常有皮肤斑丘疹或粘膜疹；单纯疱疹病毒感染时可有皮肤碾膜疱疹。

2．发热：一般低至中等度发热；流行性乙型脑炎时常急性发病，出现高热或超高热。

3．脑炎的表现：

(1)意识障碍：轻者表现淡漠、迟钝或烦躁、嗜睡；重者出现澹妄、昏迷。

(2)惊厥：可为局限性、全身性或持续状态。

(3）颅内压增高症：

1)年长儿持续性头痛及频繁呕吐；婴儿易激惹、烦躁、尖叫或双眼凝视。常有不同程度意识障碍。

2)四肢肌张力增高或强直。

3)血压增高，脉搏减慢，呼吸不规则甚至暂停。

4)婴儿前囟隆起、张力增高，继而颅缝分离及头围和前囟增大。

5)视盘水肿，但在急性颅内压增高时常缺如，婴儿少见。当出现意识障碍、瞳孔扩大、血压增高伴缓脉三联征象时，提示为颅内压增高危象，常为脑疝的前兆。常见脑疝有两种：小脑幕切迹疝和枕骨大孔疝

(4）锥体束征阳性：巴氏征阳性。

(5)局限性脑症状（与受累部位有关）

1)脑干受损：呼吸改变，脑神经麻痹，瞳孔变化。

2)基底核受损：震颤，多动，肌张力改变。

3)小脑受损：共济失调。

4)额叶受损：精神行为异常，运动性失语。5)叶受损：中枢性失聪。

6)枕叶受损：中枢性失明。

7)脑皮质运动功能区受损：中枢性单侧或单肢瘫痪。

4．脑膜炎的表现：

(1）头痛、呕吐等颅内压增高的表现。

(2）脑膜刺激征：颈强直、克氏征和布氏征阳性。

<3 )惊厥少见，意识障碍比较轻微。

（二）实验室检查

1．脑脊液常规检查：外观多清亮，偶微混；蛋白质正常或轻度增高；细胞计数（(0^-500) X10⁶/L，早期以中性粒细胞为主，但很快转为以淋巴细胞为主；糖和氯化物正常；培养无细菌生长。

2．病原学检查：

(1）脑脊液送病毒分离。

(2）应用分子生物学技术，如PCR等检测脑脊液中相应病毒基因。

（三）其他检查

1．脑电图检查：脑炎时早期即有脑电图改变，出现弥漫性或局限性慢波，也可见尖波、棘波、尖慢或棘慢复合波。

2.影像学检查：头颅CT检查可发现脑水肿、脑软化灶、脑膜炎等。

【治疗】

（一）抗病毒治疗

某些病毒感染可选用相应抗病毒药物。如单纯疱疹病毒引起的脑炎可用阿昔洛韦，推荐剂量：10一15mg/ kg．次，静脉滴注，8小时一次，共用14^-21天。

（二）对症治疗

1．退热止惊：高热时采用头部冰枕等物理降温或中、西药物退热。止惊可用苯巴比妥5-1Omg/kg•次，肌注；地西泮0.3-0.5mg/ kg．次，静注，每次最大量：5岁以下不超过5mg, 5岁以上不超过l Omg；水合氯醛40^-60mg/kg•次，口服或保留灌肠，最大量每次不超过lg等,或交替使用。

2.减轻脑水肿、降低颅内压：

(1) 20％甘露醇0. 5-1. 0g/ kg．次，出现脑疝者可增至1.0-2.g/ kg. ．次，间隔4_6小时重复使用；可同时应用地塞米松0.25一0.5mg/ kg ．天。

(2）脑炎病人常规给氧，保持呼吸道通畅，维持正常血压以保证脑内灌注压和脑部供氧。

(3）过度通气，维持Pa02 12. 0 - 20. 0 kPa ( 90一150mmHg)，PaCO2 3.33一4.OOkPa (25-30mmHg)。

(4）侧脑室持续外引流，可获得迅速而有效的效果，常在颅内压增高危象和脑疝时采用。

（三）一般治疗

1，重症监护。

2.昏迷者防止痰阻，尿赌留时辅助排尿。

3．液体量30-60m1/ kg. d，总张力约1/5^1/4张；重症脑炎病儿在开始补液12小时左右可给予白蛋白0.5-1.0g/kg，最大量25g／次,或血浆［贫血者给全血］loml/ kg•次，以增加血浆胶体渗透压，使组织处脱水状态。

4．保证热卡供给，维持电解质和酸碱平衡。

（四）恢复期及康复治疗

恢复期可选用促进脑细胞代谢药，如脑活素等；脑炎患儿易遗留各种神经系统后遗症，应及时予以相应康复治疗。

细菌性脑膜炎

【诊断】

（一）临床表现

1．多急性起病：可有前驱症状，如流涕、咳嗽、恶心、呕吐、腹泻、纳差等。

2．全身中毒症状：如发热、精神萎靡、面色灰白等。

3．颅内压增高：年长儿持续性头痛及频繁呕吐，婴儿易激惹、烦躁、尖叫或双眼凝视，前囟隆起、张力增高，继而颅缝分离及头围和前囟增大等。合并脑疝时，则有呼吸不规则甚至暂停。，

4．脑膜刺激征：如颈强直、克尼格征和布鲁津斯基征阳性。婴儿常不明显。

5.常见并发症：

(1）硬膜下积液：多见于婴儿。多发生于肺炎链球菌及流感襄嗜血杆菌脑膜炎。硬膜下穿刺，液体量＞2m1，蛋白含量＞400mg/L即可诊断。头颅CT显示硬膜下梭形低密度影。

(2)脑室管膜炎：多见于革兰阴性杆菌脑膜炎，治疗延误的婴儿。脑室穿刺液白细胞>50X 10⁶/L，糖含量＜1. 68mmo1/L，蛋白含量＞400mg/L即可诊断。头颅CT增强扫描显示脑室膜强化灶，常伴脑室扩大。

(3)脑脓肿：多见于金黄色葡萄球菌脑膜炎或化脓性脑膜脑炎时。在治疗过程中出现局灶性神经系统体征及颅内压增高症状者应考虑。头颅CT平扫见低密度灶，增强扫描病灶周边强化。

(4）脑性低钠血症：为血管升压素不适当分泌所致。表现为低钠血症、血浆渗透压降低、低钠性惊厥和意识障碍加重。

(5）脑积水：头围及前囟逐渐增大，颅缝增宽。头颅CT显示阻塞部位以上脑室系统扩大。

6．某些化脓性脑膜炎的特殊表现：

(1)流行性脑脊髓膜炎：起病不久即有皮肤瘀点和瘀斑，并迅速增多、扩大和融合。暴发型患儿可出现休克、DIC和/或脑炎表现，此时意识障碍和惊厥更为明显，锥体束征阳性，重者发生脑疝。

(2）肺炎链球菌脑膜炎：约40％一50％病例有感染灶，如肺炎、中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、败血症或颅脑外伤。病程迁延，易复发。

(3)金黄色葡萄球菌脑膜炎：常为金黄色葡萄球菌脓毒血症的迁徙病灶之一，故常有原发化脓病灶；病程中约半数出现皮疹；脑脊液呈脓样混浊，易凝固。

（二）实验室检查

1．脑脊液常规检查：压力增高，外观混浊；细胞计数可达数百～数万X 10⁶/L，以多核细胞为主；糖含量降低（同时测定血糖，正常脑脊液糖含量为血糖的50%- 60%);氯化物降低；蛋白质增高＞400mg/L（穿刺损伤血管时应按周围血红、白细胞计数比例扣除其中的白细胞；按每800个红细胞有lmg蛋白扣除其中的蛋白量)。治疗不彻底的化脓性脑膜炎脑脊液常规不典型,白细胞升高可不明显，细菌涂片及培养常阴性，此时需与病毒性脑膜炎和结核性脑膜炎相鉴别。

2．脑脊液的病原学检查：

(1）细菌涂片及培养。

(2）特异性抗原或抗体检测。

3影像学检查

头颅CT增强扫描可见脑膜强化或局灶性病变；MRI检查头颅显示相应变化。

【治疗】

（一）抗生素治疗

1、用药原则 ：早期、足量、联合、足程静脉给予抗生素，最好选择病原菌敏感且易透过血脑屏障的杀菌药

2、病原菌明确前选药 ：选用青霉索20万一80万U/kg.d和氯霉素30-50mg/kg.d，分4次给药；或直接选用头抱曲松（头抱三嗪）l00mg/ kg•d，1次或分2次用；或头抱噻 200mg/ kg•d，疗效不理想可联合使用万古霉素40 mg/ kg•d

3、病原菌明确后选药：根据药物敏感试验选用。

4、疗程： 一般在2—3周左右，若有并发症适当延长。

（二）肾上腺皮质激素的应用

其作用为抑制多种炎症因子的产生，还可降低血管通透性，减轻脑水肿和降低颅内压。常用地塞米松0.6mg/kg..d,分4次静脉注射。

（三）并发症治疗

(1）硬膜下积液：少量无需处理。量多引起颅内压增高时，应作硬膜下穿刺，放夜量每次每侧不超过15 ml。有的需反复多次穿刺，多数渐减少而治愈。个别不愈者需外科手术引流。

(2)脑室管膜炎：进行侧脑室穿刺引流以缓解症状。同时，针对病原菌结