近日，甘肃省人民医院大血管外科成功为一名先心病合并重度肺动脉高压的患者完成矫治手术，患者顺利度过围手术期，康复出院。这标志着我院大血管外科在成人重症先心病合并肺高压的治疗领域取得了新进展。

患者男，46岁，近年来反复出现胸闷、气短、乏力症状，曾在外院就诊，检查明确为先天性心脏病（室间隔缺损）。但由于患者存在严重的肺动脉高压（接近正常值的4-5倍），外院认为手术风险过高，建议进行降肺动脉压的靶向药物治疗。入院前1周，患者上述症状加重，就诊于我院心内科一病区。住院期间，心内科一病区谢萍主任团队对患者病情进行了详细评估，检查显示，患者心脏存在巨大的膜周部室间隔缺损（24.5mm），肺动脉压力高达73mmHg，心脏射血分数（EF值）降至44%，即使在5L/min氧流量吸氧状态下，其氧饱和度也仅能达到90%。

我院大血管外科刘兴光主任受邀会诊，在审阅患者的资料后，刘兴光认为该病例危重、极具挑战性，但仍有手术机会。为制定最佳治疗方案，刘兴光主任与谢萍主任团队联合心肺血管病区、麻醉科、重症医学科、超声医学科、放射科专家团队进行了MDT讨论，对肺动脉压力及肺血阻力进行了更加详细的评估，结果提示围手术期存在高风险，可能发生致命的肺动脉高压危象。

经过缜密分析和充分论证，团队制定了详细的手术方案和围术期管理方案，尤其是预防肺动脉高压危象的关键措施。2025年6月18日，大血管外科团队成功为患者实施了巨大的室间隔缺损修补手术，同期完成了三尖瓣成形术以及房间隔造口术。术后，患者有持续近1个周的低氧血症期，在重症医学科等团队的精心监护和治疗下，最终顺利度过围手术期，康复出院。

此次高难度患者治疗的成功，不仅挽救了患者的生命，也展示了甘肃省人民医院MDT团队在治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压领域的综合实力。这标志着我院在该领域的诊疗水平得到进一步提升，为更多危重心脏病患者带来了希望！

为什么先心病合并重度肺动脉高压治疗难度大？

以室间隔缺损为例，其本质是左右心室之间的“墙”破了个洞。正常情况下，血液从左心室（压力较高）向右心室（压力较低）分流，增加肺循环血量。长期大量的分流会对肺血管床产生冲击，导致肺血管壁增厚、阻力显著升高，从而引发肺动脉高压。重度肺动脉高压的患者，如果贸然进行手术修补，术后极易出现肺动脉高压危象，甚至导致病人死亡。而如果不进行手术，当肺动脉压力接近甚至超过体循环压力时，可能发展为“艾森曼格综合征”，此时血流方向逆转（右向左分流），机体出现缺氧发绀，在这种情况下，如果强行手术修补缺损，反而可能加速患者的心力衰竭，因此艾森曼格综合征被视为此类疾病的手术禁忌。

这名患者的救治历程，再次为我们敲响警钟

许多先天性心脏病在幼年时期症状隐匿，未能及时发现，待到出现明显不适时，往往已并发严重的肺动脉高压。这不仅使手术风险陡增，更可能永久关闭手术根治的窗口！ 因此，提高先心病筛查意识，做到早诊断、早干预，是守护心脏健康、避免陷入治疗困境的关键所在。