认识血友病

血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是凝血功能不全，终身具有轻微创伤后或“自发性”出血。血友病最常见的出血部位是关节和肌肉。反复关节、肌肉出血导致血友病患者产生残疾及生活质量明显低下。为唤起大众对于血友病的正确认知，并且让各界人们能够更多地了解和关爱血友病患者，1988年世界血友病联盟将每年4月17日设定为“世界血友病日”。

一、什么是血友病？

血友病是一组凝血因子缺乏导致的遗传性出血性疾病，常表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止，是一种X染色体连锁的先天性出血性疾病，其发病率约为五千至万分之一，它的发生是由于凝血因子Ⅷ（血友病A）或凝血因子Ⅸ（血友病B）缺乏所致，以血友病A较为常见，大约占血友病的80%。血友病通常女性携带，男性发病，血友病男性发病居多，女性发病极为罕见。

血友病主要表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血，负重关节如膝、踝关节及肌肉的反复出血可导致关节肿胀、肌肉坏死，进而引发关节畸形、肌内萎缩，甚至肢体残疾。血友病患者日常生活需处处留心，不能摔，不能碰，稍不注意就会血流不止，因此他们又被称为“玻璃人”。

皮肤黏膜出血

关节血肿

二、如何预防血友病？

预防血友病的最好的方法是进行婚前检查。生育前也要进行遗传咨询，加强胎儿的产前检测。如果是有血友病家族史的人群，在进行生育的时候要特别慎重。因为血友病本身是一种遗传性的疾病，所以，加强产前检测，有助于减少血友病患儿的出生。患血友病的孕妇应制定科学、详细、安全的妊娠分娩计划，做好孕期保健，整个孕期进行凝血因子替代治疗。

三、血友病的治疗

血友病治疗策路和目标为有效防治出血及相关并发症，治疗的关键在于早期持续性、个体化的规范治疗，以改善预后，降低致残率。

凝血因子替代治疗是最有效的止血和预防出血的措施，根据输注凝血因子时机的不同，替代治疗分为出血后紧急输注凝血因子的按需治疗和出血前规律输注凝血因子的预防治疗两类。预防治疗又称规律性替代治疗，是出血前有规律地替代治疗，保证凝血因子维持在一定水平，以预防出血和关节损伤、降低致残率。对于重型血友病患者，提倡接受预防治疗。

四、关节出血的紧急处置

关节出血最常用的辅助措施为RICE法，如下，并及时就医。

“R”-Rest休息:患侧关节休息(>12~24小时)，功能位制动

“l”-lce 冰敷:每次10~15分钟，每2小时一次

“C”-Compression加压:通过弹性绷带加压包扎出血关节

“E”-Elevation抬高:抬高患肢超过心脏的位置

五、血友病患者的日常注意事项

1.定期随诊复查。

2.未经医生许可，不要使用阿司匹林、布洛芬、双氯芬酸等非甾体类抗炎药物，以及所有可能影响血小板功能的药物。

3.避免接触运动，特别是激烈的运动，如足球、橄榄球、拳击等。赛车、滑雪等高速运动也应避免，在进行任何体育锻炼之前，患者应向治疗师或医师咨询是否需要进行预防性治疗以提高凝血因子水平、预防出血等。

4.旅行时携带治疗药物。

5.避免肌肉注射：肌肉注射可能会引起疼痛出血；

6.准备生育时需做好产前咨询，孕期做好产前诊断。

7.血友病患者应在血友病诊疗中心接受多学科诊疗与随访管理，在医生指导下进行有计划的家庭治疗。

版权声明：部分图片、文字素材来源于网络，版权归原作者所有，如有侵权或违规请及时联系，我们立即删除，谢谢！